Addison's disease
Kebalikan dari Cushing disease, pada Addison’s disease, hormon adrenokortikal berada dibawah level normal (Adrenocortical insufficiency).
Addison’s disease merupakan primary hypoadrenalism yang menyebabkan kadar hormon adrenokortikal menurun.
*Secondary hypoadrenalism adalah karena gangguan pada ACTH (Defisiensi ACTH)
Di Amerika serikan dan eropa barat, prevalensi penyakit addison adalah 1 diantara 20.000 penduduk.
Addison’s disease merupakan primary hypoadrenalism yang menyebabkan kadar hormon adrenokortikal menurun.
*Secondary hypoadrenalism adalah karena gangguan pada ACTH (Defisiensi ACTH)
Di Amerika serikan dan eropa barat, prevalensi penyakit addison adalah 1 diantara 20.000 penduduk.
Etiologi
a. Autoimun (Auto immune polyendocrine syndrome type 1 dan Autoimmune adrenalitis)
b. Infeksi (Tuberculosis, Jamur, CMV, HIV)
c. Tumor metastasis
d. Penyakit infiltratif (Amyloid, hemochromatosis)
e. Intra adrenal hemorrhage (Waterhouse-Friderichsen syndrome) setelah meningococcal septicemia
f. Congenital adrenal hypoplasia
*Polyendorime syndrome type 1 disebuat juga APECED (Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) atau Whitakker syndrome. Kondisis yang berkaitan adalah Candidiasis mukokutan, Hipoparatiroidisme, dan insufisiensi adrenal.
b. Infeksi (Tuberculosis, Jamur, CMV, HIV)
c. Tumor metastasis
d. Penyakit infiltratif (Amyloid, hemochromatosis)
e. Intra adrenal hemorrhage (Waterhouse-Friderichsen syndrome) setelah meningococcal septicemia
f. Congenital adrenal hypoplasia
*Polyendorime syndrome type 1 disebuat juga APECED (Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) atau Whitakker syndrome. Kondisis yang berkaitan adalah Candidiasis mukokutan, Hipoparatiroidisme, dan insufisiensi adrenal.
Patologi dan patogenesis
Pada kasus autoimun akan adanya autoantibodi yang menyerang kelenjar adrenal, jika etiologinya adalah autoimun, biasanya akan disertai penyakit autoimun lain
Infeksi , terutama TB, berasal dari penyebaran scara hematogen, membentuk epitel granuloma dan kaseosa pada korteks dan medula adrenal. Akan juga terbentuk jaringan fibrosis dan kalsifikasi. Pengobatan jamur (ketoconazole) dan TB (Rifampin) juga mengurangi kortisol di dalam darah.
Karena penghancuran terjadi pada baik korteks dan medula, maka pasien biasanya akan mengalami defisiensi glucocorticoid (Cortisol) dan mineralocorticoid (Aldosterone)
Infeksi , terutama TB, berasal dari penyebaran scara hematogen, membentuk epitel granuloma dan kaseosa pada korteks dan medula adrenal. Akan juga terbentuk jaringan fibrosis dan kalsifikasi. Pengobatan jamur (ketoconazole) dan TB (Rifampin) juga mengurangi kortisol di dalam darah.
Karena penghancuran terjadi pada baik korteks dan medula, maka pasien biasanya akan mengalami defisiensi glucocorticoid (Cortisol) dan mineralocorticoid (Aldosterone)
Tanda dan gejala
a. Pasien merasa lemas, lesu, tidak bertenaga (100% pasien)
b. Anorexia (100% pasien)
c. GI symptomp (Nausea, Vomit, dll)
d. Berat badan turun (100% pasien)
e. Hiperpigmentasi kulit (94% pasien)
f. Ketidak seimbangan elektrolit (Hyponatremia dan Hypokalemia)
b. Anorexia (100% pasien)
c. GI symptomp (Nausea, Vomit, dll)
d. Berat badan turun (100% pasien)
e. Hiperpigmentasi kulit (94% pasien)
f. Ketidak seimbangan elektrolit (Hyponatremia dan Hypokalemia)
Diagnosis
a. Kadar plasma darah / dari urin
b. ACTH test (injeksi IV 250 µg Tetracosactin [ACTH sintetis], kemudian ukur kadar kortisol plasma pada menit ke 0 dan 30) , normal jika kadr kortisol menit 30 >550 nmol/ L (>20µg/dL)
c. CXR : Bisa melihat apakah ada TB atau infeksi jamur di masa lalu
d. CT scan : melihat pembesaran kelenjar adrenal
b. ACTH test (injeksi IV 250 µg Tetracosactin [ACTH sintetis], kemudian ukur kadar kortisol plasma pada menit ke 0 dan 30) , normal jika kadr kortisol menit 30 >550 nmol/ L (>20µg/dL)
c. CXR : Bisa melihat apakah ada TB atau infeksi jamur di masa lalu
d. CT scan : melihat pembesaran kelenjar adrenal
Treatment and management
a. Hydrocortisone IV 100mg setiap 6-8 jam
b. (Biasanya pasien hypoglycemia) bisa diberikan 5% dextrose
c. Terapi jangka panjang : Hydrocortisone oral (15-20mg pagi hari , 5-10mg sore hari) untuk glucocorticoid replacement dan fludrocortisone untuk mineralocorticoid replacement
b. (Biasanya pasien hypoglycemia) bisa diberikan 5% dextrose
c. Terapi jangka panjang : Hydrocortisone oral (15-20mg pagi hari , 5-10mg sore hari) untuk glucocorticoid replacement dan fludrocortisone untuk mineralocorticoid replacement
Sumber
a. Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM. 2011. Williams Textbok of Endocrinology 12th edition. Philadelphia : Elseview Saunders
b. Griffing GT. 2015. Addison Disease. [Online] Diakses 7 Desember 2015 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/116467]
c. Michels A. Michels N. Addison Disease : Early Detection and Treatment Principles. 2014. Am Fam Physician 89(7); 563-568
d. Betterle C. Greggio NA. Volpato M. Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 1. 2013. The Journal of Clinnical Endcorinology and Metabolism. 83:4 1049-1055
b. Griffing GT. 2015. Addison Disease. [Online] Diakses 7 Desember 2015 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/116467]
c. Michels A. Michels N. Addison Disease : Early Detection and Treatment Principles. 2014. Am Fam Physician 89(7); 563-568
d. Betterle C. Greggio NA. Volpato M. Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 1. 2013. The Journal of Clinnical Endcorinology and Metabolism. 83:4 1049-1055