Amylotropic Lateral Sclerosis (ALS)
Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) atau yang dikenal juga sebagai Lou gehrig disease merupakan suatu penyakit dimana terdapat kerusakan pada Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) bagian motorik.
ALS merupakan penyakit neurodegeneratif dan menurut para ahli, penyakit ini merupakan penyakit neurodegenratif yang paling menghancurkan. Kematian paling banyak disebabkan oleh paralisis otot pernafasan, dan median kemampuan bertahan hidup pasien adalah 3-5 tahun.
Insiden dari kasus ini adalah 1-3 / 100.000 penduduk dan prevalensi berkisar antara 3-5 / 100.000 penduduk. Onset penyakit sering pada usia 40-60 tahun , pria lebih sering terkan
ALS merupakan penyakit neurodegeneratif dan menurut para ahli, penyakit ini merupakan penyakit neurodegenratif yang paling menghancurkan. Kematian paling banyak disebabkan oleh paralisis otot pernafasan, dan median kemampuan bertahan hidup pasien adalah 3-5 tahun.
Insiden dari kasus ini adalah 1-3 / 100.000 penduduk dan prevalensi berkisar antara 3-5 / 100.000 penduduk. Onset penyakit sering pada usia 40-60 tahun , pria lebih sering terkan
Etiologi
Tidak ada agen etiologi spesifik yang menyebabkan ALS. ALS bersifat multifaktorial dari usia, faktor lingkungan, kerentanan secara genetik, dan lainnya.
Patologi dan Patogenesis
ALS disebabkan oleh karena proses neurodegeneratif pada UMN dan LMN. Kerusakan menyebabkan gangguan fungsi otot2 yang dipersarafi. Otot2 pertama yang diserang adalah otot2 bagian tungkai hingga gejala yang paling tampak pada awal penyakit adalah gangguan berdiri, berlari, atau berjalan. Kerusakan fungsi otot juga dapat terjadi pada otot2 pernafasan sehingga menyebabkan pasien jatuh dalam kondisi gagal nafas
Tanda dan gejala
Gejala berkaitan dengan kelemahan otot2 bagian tubuh (Bisa otot apa saja) secara progresif akibat kerusakan syaraf2 baik UMN maupun LMN
Gejala yang terlihat antara lain :
a. Kesulitan atau gerakan yang aneh saat berjalan dan berlari
b. Spasme otot2
c. Gangguan berbicara, suara mnejadi serat
d. Aspirasi atau tersedak saat makan
e. Dapat tertawa sendiri
f. Gangguan nafas hingga gagal nafas
Gejala yang terlihat antara lain :
a. Kesulitan atau gerakan yang aneh saat berjalan dan berlari
b. Spasme otot2
c. Gangguan berbicara, suara mnejadi serat
d. Aspirasi atau tersedak saat makan
e. Dapat tertawa sendiri
f. Gangguan nafas hingga gagal nafas
Diagnosis
Gejala dan tanda yang ditimbulkan sangat tidak spesifik untuk memberikan data yang cukup untuk diagnosis dan pemeriksaan lanjutan yang diperlukan.
Banyak pemeriksaan yang perlu dilakukan terutama untuk menyingkirkan diagnosis yang lain :
a. MRI -> Melihat lesi , malformasi, dan kelainan yang ada pada otak
b. Pemeriksaan cairan cerebrospinal , Kultur, Serologi
Banyak pemeriksaan yang perlu dilakukan terutama untuk menyingkirkan diagnosis yang lain :
a. MRI -> Melihat lesi , malformasi, dan kelainan yang ada pada otak
b. Pemeriksaan cairan cerebrospinal , Kultur, Serologi
Treatment and management
Tidak ada terapi yang definit untuk penyakit ini , kebanyakan obat digunakan secara simptomatis untuk mengobati pasien
Obat yang paling sering digunakan adalah Riluzole, obat ini dapat memperpanjang hidup pasien (median perpanjangan hidup 3 bulan)
Trakeostomi dan ventilasi mekanik dapat digunakan pada pasien yang mengalami gagal nafas, tetapi hal ini tidak menyelamatkan nyawa pasien untuk bertahan hidup lebih panjang tanpa alat bantu. Dibutuhkan terapi dengan metode stem cell untuk menyembuhkan kasus ALS
Obat yang paling sering digunakan adalah Riluzole, obat ini dapat memperpanjang hidup pasien (median perpanjangan hidup 3 bulan)
Trakeostomi dan ventilasi mekanik dapat digunakan pada pasien yang mengalami gagal nafas, tetapi hal ini tidak menyelamatkan nyawa pasien untuk bertahan hidup lebih panjang tanpa alat bantu. Dibutuhkan terapi dengan metode stem cell untuk menyembuhkan kasus ALS
Sumber
a. Kasper DL. Hauser SL. Jameson JL. Fauci AS. Longo DL. Loscalzo J. 2015. Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th edition. NewYork : McGrawHill
b. Miller RG. Mitchell JD. Moore DH. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). 2012. Cochrane Database Syst Rev 14 :3 CD001447
c. Eisen A. Amyotrophic lateral sclerosis : A Review. 2002. BCM Vol 44 No 7
b. Miller RG. Mitchell JD. Moore DH. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). 2012. Cochrane Database Syst Rev 14 :3 CD001447
c. Eisen A. Amyotrophic lateral sclerosis : A Review. 2002. BCM Vol 44 No 7