Anemia Hemolitik (dan lainnya)
Hereditary Spherocytosis (Sferositosis herediter)
Anemia hemolitik pada HS (Hereditary spherocytosis) disebabkan karena ada defek pada protein yang berfungsi membangun struktur normal sel darah merah. Protein tersebut antara lain adalah ankrin, spektrin, dan palidin. Hal ini membuat dinding sel darah tidak berbentuk bikonkaf murni melainkan sedikit berbentuk sferis. Bentuk sferis ini membuat sel darah merah mudah dihancurkan ketika ia bersirkulasi melalui limpa. Bentuk sferis ini juga mengurangi luas permukaan eritrosit sehingga pertukaran gas juga antara darah dan jaringan juga menjadi kurang efektif
Defisiensi G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase)
a. Merupakan defisienzi enzim yang paling sering di dunia dengan penderitamencapai 400 juta
b. G6PD merupakan enzim yang berperan dalam reaksi :
- Oksidasi glukosa 6 fosfat
- Reduksi NADP+ menjadi NADPH.
NADHP menjaga glutathione dalam bentuk tereduksi, hal ini berperan sebagai pelindung bagi sel dari stres oksidatif
c. Enzim G6PD terdapat di semua sel, namun jika terjadi defisiensi efek kerusakan paling terlihat di sel darah merah dimana sel darah merah menerima stress oksidatif berlebihan sehingga mengalami hemolisis
b. G6PD merupakan enzim yang berperan dalam reaksi :
- Oksidasi glukosa 6 fosfat
- Reduksi NADP+ menjadi NADPH.
NADHP menjaga glutathione dalam bentuk tereduksi, hal ini berperan sebagai pelindung bagi sel dari stres oksidatif
c. Enzim G6PD terdapat di semua sel, namun jika terjadi defisiensi efek kerusakan paling terlihat di sel darah merah dimana sel darah merah menerima stress oksidatif berlebihan sehingga mengalami hemolisis
Transfusi darah yang tidak sesuai
a. Terjadi ketika golongan darah donor dan golongan darah resipien tidak sesuai
b. Resipien akan memproduksi antibodi yang menyerang sel darah merah dari donor karena dianggap sebagai antigen dan berbahaya
cth : Golongan darah A di transfusikan pada golongan darah B.
Golongan darah A memiliki Agglutinogen A (Antigen A), sedangkat golongan darah meiliki Agglutinin A (Antibodi A)
b. Resipien akan memproduksi antibodi yang menyerang sel darah merah dari donor karena dianggap sebagai antigen dan berbahaya
cth : Golongan darah A di transfusikan pada golongan darah B.
Golongan darah A memiliki Agglutinogen A (Antigen A), sedangkat golongan darah meiliki Agglutinin A (Antibodi A)
Sumber
a. Hoffbrad, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H. 2001. Essential Hematology. Oxford : Blackwell science
b.Schick Paul. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency. 2015. [Online] Diakses 5 Januari 2016 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/200390
b.Schick Paul. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency. 2015. [Online] Diakses 5 Januari 2016 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/200390