Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
Tipe leukemia yang sering pada orang barat, dan jarang di asia. 90% pasien lebih tua dari 50 tahun. Pria lebih sering terkena dibanding wanita dengan perbandingan 2:1
Klasifikasi CLL menurut sistem RAI :
a. Stage 0 : Lymphocytosis dari sumsum tulang ≥ 40% limfosit dan darah >5000 /µL, tanpa limfadenopati, splenomegali, hepatomegalii, dan hitung jenis darah yang lain normal
b. Stage 1 : Stage 0 + Limfadenopati
c. Stage 2 : Stage 0 atau Stage 1 + Splenomegaly (mungkin hepatomegaly)
d. Stage 3 : Stage 0 atau Stage 1 atau Stage 2 + Anemia (<11 g/dL)
e. Stage 4 : Stage 0 atau Stage 1 atau Stage 2 atau Stage 3 + Thrombocytopenia (<100 x 10^9/L)
Dapat disederhanakan menjadi :
a. Low risk : Stage 0
b. Intermediate risk : Stage 1 dan Stage 2
c. High risk : Stage 3 dan Stage 4
Klasifikasi menurut Binet (Binet staging system)
a. Binet stage A : <3 regio limfadenopati, tanpa anemia atau thrombocytopenia
b. Binet stage B : >3 regio limfadenopati, tanpa anemia atau thrombocytopenia
c. Binet stage C : Anemia dan / atau thrombocytopenia
Klasifikasi CLL menurut sistem RAI :
a. Stage 0 : Lymphocytosis dari sumsum tulang ≥ 40% limfosit dan darah >5000 /µL, tanpa limfadenopati, splenomegali, hepatomegalii, dan hitung jenis darah yang lain normal
b. Stage 1 : Stage 0 + Limfadenopati
c. Stage 2 : Stage 0 atau Stage 1 + Splenomegaly (mungkin hepatomegaly)
d. Stage 3 : Stage 0 atau Stage 1 atau Stage 2 + Anemia (<11 g/dL)
e. Stage 4 : Stage 0 atau Stage 1 atau Stage 2 atau Stage 3 + Thrombocytopenia (<100 x 10^9/L)
Dapat disederhanakan menjadi :
a. Low risk : Stage 0
b. Intermediate risk : Stage 1 dan Stage 2
c. High risk : Stage 3 dan Stage 4
Klasifikasi menurut Binet (Binet staging system)
a. Binet stage A : <3 regio limfadenopati, tanpa anemia atau thrombocytopenia
b. Binet stage B : >3 regio limfadenopati, tanpa anemia atau thrombocytopenia
c. Binet stage C : Anemia dan / atau thrombocytopenia
Etiologi
a. Genetik
*Radiasi dan faktor lingkungan tidak meningkatkan angka kejadian CLL
b. Terlalu banyak jumlah antiapoptotic protein (BCL-2 dan BCL-XL) dan kurang pro apoptotic portein (Bax dan BCL-XS)
*Radiasi dan faktor lingkungan tidak meningkatkan angka kejadian CLL
b. Terlalu banyak jumlah antiapoptotic protein (BCL-2 dan BCL-XL) dan kurang pro apoptotic portein (Bax dan BCL-XS)
Patologi dan patogenesis
Sama seperti kanker / keganasan pada umumnya, pada kasus leukemia, proliferasi sel2 leukemik yang berlebihan menghancurkan sel2 darah normal pada pasien sehingga menimbulkan tanda dan gejala klinis. Kemudian sumsum tulang akan memproduksi sel2 darah yang masih immatur, sel2 ini tidak berfungsi sebagai mana mestinya
Tanda dan gejala
a. Fatigue, pucat, lelah, kemampuan latihan menurun, dll
b. Limfadenopati
c. Splenomegali dan hepatomegali
Beberapa penyakit lain yang dapat menyertai CLL :
a. Herpes zoster , 10% dari semua kasus infeksi di CLL
b. Hypogammaglobulinemia pada 2/3 pasien CLL
c. Autoimmune hemolytic anemia dan thrombocytopenia pada 10% pasien CLL
b. Limfadenopati
c. Splenomegali dan hepatomegali
Beberapa penyakit lain yang dapat menyertai CLL :
a. Herpes zoster , 10% dari semua kasus infeksi di CLL
b. Hypogammaglobulinemia pada 2/3 pasien CLL
c. Autoimmune hemolytic anemia dan thrombocytopenia pada 10% pasien CLL
Diagnosis
a. Limfositosis >5000/µL selama 3 bulan
b. Smudge cell pada hapus darah perifer
c. Anemia dan thrombocytopenia pada kasus lanjut
b. Smudge cell pada hapus darah perifer
c. Anemia dan thrombocytopenia pada kasus lanjut
Treatment and management
Terapi baru dimulai ketika pasien menunjukkan gejala (simptomatis) , terapi yang terlalu awal dapat meningkatkan mortalitas
a. Chlorambucil
b. Fludarabin
a. Chlorambucil
b. Fludarabin
Sumber
a. Kuliah hematologi FKUB 2014
b. Hoffbrad, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H. 2001. Essential Hematology. Oxford : Blackwell science
c. Mir MA. Chronic Lymphocytic Leukemia. 2015. [Online] Diakses 5 Januari 2016 [Dari : http://emedicine.medscape.com
d.Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Cappio FC, Dighiero G, Döhner H, Hillmen P, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute–Working Group 1996 guidelines. June 15, 2008; Blood: 111(12)
b. Hoffbrad, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H. 2001. Essential Hematology. Oxford : Blackwell science
c. Mir MA. Chronic Lymphocytic Leukemia. 2015. [Online] Diakses 5 Januari 2016 [Dari : http://emedicine.medscape.com
d.Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Cappio FC, Dighiero G, Döhner H, Hillmen P, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute–Working Group 1996 guidelines. June 15, 2008; Blood: 111(12)