Chronic Myeloid Leukemia (CML)
Etiologi
Dibandingkan dengan AML , yang dapat menyebabkan CML terutama adalah radiasi pada dosis yang sangat tinggi.
Translokasi resiprokal antara lengan panjang chromosom 9 dan 22 = T(9;22) (q34;q11.2) ada pada 90% kasus CML. Translokasi ini menciptakan gen BCR-ABL1, yaitu sebuah onkoprotein yang mempunyai aktivitas tyrosine kinase sehingga dapat memicu proliferasi sel2 CML dan menghambat apoptosis sel2 CML.
Translokasi resiprokal antara lengan panjang chromosom 9 dan 22 = T(9;22) (q34;q11.2) ada pada 90% kasus CML. Translokasi ini menciptakan gen BCR-ABL1, yaitu sebuah onkoprotein yang mempunyai aktivitas tyrosine kinase sehingga dapat memicu proliferasi sel2 CML dan menghambat apoptosis sel2 CML.
Patologi dan patogenesis
Sama seperti kanker / keganasan pada umumnya, pada kasus leukemia, proliferasi sel2 leukemik yang berlebihan menghancurkan sel2 darah normal pada pasien sehingga menimbulkan tanda dan gejala klinis. Kemudian sumsum tulang akan memproduksi sel2 darah yang masih immatur, sel2 ini tidak berfungsi sebagai mana mestinya.
Tanda dan gejala
a. Fatigue
b. Abdominal pain
c. Berat badan turun
c. Anemia
d. Splenomegaly
b. Abdominal pain
c. Berat badan turun
c. Anemia
d. Splenomegaly
Diagnosis
a. Melihat adanya pemendekan pada kromosom 22 dengan karyotyping
b. FISH (Fluorescence In Situ Hybridization). PCR (Polymerase Chain Reaction) dengan menggunakan darah perifer
c. Aspirasi sumsum tulang
b. FISH (Fluorescence In Situ Hybridization). PCR (Polymerase Chain Reaction) dengan menggunakan darah perifer
c. Aspirasi sumsum tulang
Treatment and management
a. Obat2an golongan tyrosine kinase inhibitor :
- Imatinib mesylate
- Dastinib
- Omacetaxine mepesuccinate
Sumber
a. Kuliah hematologi FKUB 2014
b. Kasper DL. Hauser SL. Jameson JL. Fauci AS. Longo DL. Loscalzo J. 2015. Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th edition. NewYork : McGrawHill
c. Hoffbrad, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H. 2001. Essential Hematology. Oxford : Blackwell science
d. Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD. Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015; 373:1136-1152
e. Baccarani M, Pileri S, Steegmal JL, Muller M, Soverini S, Dreyling M. Chronic myeoid leukemia : ESMO Clinical Practive Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, Volume 23 Issue suppl 7, Pp. vii72-vii7
b. Kasper DL. Hauser SL. Jameson JL. Fauci AS. Longo DL. Loscalzo J. 2015. Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th edition. NewYork : McGrawHill
c. Hoffbrad, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H. 2001. Essential Hematology. Oxford : Blackwell science
d. Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD. Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015; 373:1136-1152
e. Baccarani M, Pileri S, Steegmal JL, Muller M, Soverini S, Dreyling M. Chronic myeoid leukemia : ESMO Clinical Practive Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, Volume 23 Issue suppl 7, Pp. vii72-vii7