Gigantisme
Kondisi dimana tubuh memiliki hormon pertumbuhan (Growth Hormone [GH]) yang berlebihan. Gigantisme mirip akromegali, hanya saja gigantisme terjadi pada anak2, dan akromegali terjadi pada orang dewasa. Tepatnya akromegali terjadi ketika lempeng epifisis sudah tertutup.
Kadar GH pada umumnya tidak terdeteksi (<0,2 μg/liter ) hampir sepanjang hari, tetapi pada beberapa waktu terdapat lonjakan sekresi GH selama 10 kali diwaktu yang berbeda terutama di malam hari. Pada fase lonjakan kadar GH dapat mencapai 30 μg/liter.
Gigantisme merupakan kasus yang sangat jarang, diperkirakan baru ada 100 laporan kasus hingga sekarang di Amerika serikat. Akromegali lebih sering terjadi dibandingkan dengan gigantisme dengan insidens 3-4 kasus / 1.000.000 penduduk dan prevalens 40-70 kasus / 1.000.000 penduduk
Kadar GH pada umumnya tidak terdeteksi (<0,2 μg/liter ) hampir sepanjang hari, tetapi pada beberapa waktu terdapat lonjakan sekresi GH selama 10 kali diwaktu yang berbeda terutama di malam hari. Pada fase lonjakan kadar GH dapat mencapai 30 μg/liter.
Gigantisme merupakan kasus yang sangat jarang, diperkirakan baru ada 100 laporan kasus hingga sekarang di Amerika serikat. Akromegali lebih sering terjadi dibandingkan dengan gigantisme dengan insidens 3-4 kasus / 1.000.000 penduduk dan prevalens 40-70 kasus / 1.000.000 penduduk
Etiologi
a. Adenoma hipofisis atau hiperplasia hipofisis -> 90% kasus -> Tumor pada hipofisis yang mensekresikan GH secara berlebihan
b. Tumor hipotalamus
c. Sekresi Ektopik GH dari kanker lain
b. Tumor hipotalamus
c. Sekresi Ektopik GH dari kanker lain
Patologi dan patogenesis
Pada adenoma hipofisis akan terjadi pembesaran pada kelenjar hipofisis dan hipersekresi pada hormon GH. Pembesaran pada hipofisis terkadang dapat menekan Nervus cranialis 3, 4, 6 sehingga menimbulkan gangguan penglihatan
Kelebihan hormon GH (pada anak2) dimana lempeng epifisis belum menutup, maka akan mengakibatkan pertumbuhan tinggi badan yang berlebihan
Kelebihan hormon GH (pada anak2) dimana lempeng epifisis belum menutup, maka akan mengakibatkan pertumbuhan tinggi badan yang berlebihan
Tanda dan gejala
a. Pertumbuhan linier (Tinggi badan) yang berlebihan
b. Terkadang ada gangguan penglihatan jika pembesaran kelenjar mengenai N.III , IV, VI
c. Pasien memiliki tangan dan kaki yang besar
b. Terkadang ada gangguan penglihatan jika pembesaran kelenjar mengenai N.III , IV, VI
c. Pasien memiliki tangan dan kaki yang besar
Diagnosis
a. Penentuan kadar IGF-I (Total IGF-1 merefleksikan kadar sekresi GH) -> Pengikatan GH pada reseptornya akan meningkatkan faktor transkripsi IGF-1 -> Screening
b. Penentuan kadar GH setelah ingest glukosa (GH seharunya menurun <5ng/dL setelah ingesti glukosa 1,75gr/kg , max 75kg) -> GOLD standard
c. MRI
b. Penentuan kadar GH setelah ingest glukosa (GH seharunya menurun <5ng/dL setelah ingesti glukosa 1,75gr/kg , max 75kg) -> GOLD standard
c. MRI
Treatment and maangement
a. Transphenoidal resection (untuk pituitary adenoma)
b. Obat2an :
b. Obat2an :
- Carbegoline (Dopamine agonist) -> Dopamine menghambat sekresi GH
- Octreotide : Somatostatin agonist -> Somatostatin menghambat sekresi GH
- Pegvisomant : GH receptor antagonist
Sumber
a. Kuliah endokrinologi FKUB
b. Thomas AD.2015. Gigantism and Acromegaly Clinical Presentation. [Online] diakses 7 Desember 2015 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/925446]
c. Eugster EA, Pescovits OH. Gigantism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2008. Vol:84, Issue 12
d. Fischer C. 2013. Master the boards USMLE ® Step 2 CK TARGETTED REVIEW IN FULL COLOR. New York : Kaplan
b. Thomas AD.2015. Gigantism and Acromegaly Clinical Presentation. [Online] diakses 7 Desember 2015 [Dari : http://emedicine.medscape.com/article/925446]
c. Eugster EA, Pescovits OH. Gigantism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2008. Vol:84, Issue 12
d. Fischer C. 2013. Master the boards USMLE ® Step 2 CK TARGETTED REVIEW IN FULL COLOR. New York : Kaplan